فیبرو دیسپلازی (Fibrous Dysplasia)
فیبرو دیسپلازی ضایعه اسکلتال خوش خیم است که ممکن است باعث دفورمیتی استخوان، شکستگی یا دردهای مزمن اسکلتی شود و می تواند یک عامل مساعد کننده برای شکستگی های پاتولوژیک می باشد.
این اختلال یک بیماری مادرزادی غیر ارثی است که تقریباً هفت درصد تومورهای خوش خیم استخوانی را تشکیل می دهد . این عارضه در جوانان بروز بیشتری دارد و به نسبت مساوی در زن و مرد دیده می شود .
این بیماری به دلیل یک نقص ژنتیکی در سلول های سازنده استخوان ایجاد می شود که در آن به جای بافت طبیعی استخوان، بافت فیبروزی رشد می‌کند و باعث ضعیف شدن بافت اصلی می شود.
این عارضه ممکن است در یک استخوان (monostotic ، فرم منفرد) (70 % موارد) و یا در استخوان های متعددی در بدن (polyostotic ، فرم متعدد) (27 % موارد) مشاهده شود.
در موارد ضایعات متعدد استخوانی ، برخی اوقات ممکن است همراه با ناهنجاری غدد درون ریز بدن و ضایعات پوستی باشد که سندرم مک کان آلبرایت نامیده می شود (3 % موارد) و اغلب با پیامدهای بالینی شدید مثل درد استخوانی، دفورمیتی استخوان و شکستگی های پاتولوژیک همراه است.
اعضای درگیر به ترتیب شیوع عبارتند از: دنده ها، فمور، تیبیا، استخوان های فک و بازو.
فیبرو دیسپلازی یکی از چندین بیماری استخوان است که استعداد تبدیل شدن به بدخیمی را دارد. تغییر شکل این تومور نادر است اما در صورت وقوع معمولاً شکلی از سارکوما بخصوص استئوسارکوما ایجاد می شود. تخمین زده شده است که تنها حدود 4/0% از تمام موارد دیسپلازی فیبرو تبدیل به شکل بدخیم می شود و این میزان در صورت وجود سندرم آلبرایت تا حدود 4% افزایش می یابد.
پیش آگهی سارکوما به دنبال فیبرو دیسپلازی بد بوده و اغلب بیماران در اثر متاستازهای ریوی از بین می روند.
علائم فیبرو دیسپلازی
در برخی از موارد فیبرودیسپلازی هیچ علائمی ندارد و به طور تصادفی و اتفاقی طی انجام سایر معاینات، تشخیص داده می‌شود. در صورتی که علائم بیماری بروز کنند، می‌توانند شامل موارد زیر باشند:
- درد استخوان
- ضعیف شدن و مستعد شکنندگی شدن استخوان
- دفورمیتی استخوان (تغییر شکل در استخوان های صورت و جمجمه ممکن است باعث فشار به عصب های شنوایی و یا بینایی و بروز مشکل در شنوایی و یا بینایی بیمار شوند، در اندام ها این تغییر شکل استخوان ها ممکن است در مفاصل اندام ایجاد آرتروز و ساییدگی کند)
- بلوغ زودرس در سندرم آلبرایت به علت تغییرات هورمونی ( همچنین ممکن است افزایش فعالیت و بروز علائم ناشی از آن در غده تیروئید، آدرنال، هیپوفیز یا پاراتیروئید نیز بوجود بیاید)
تشخیص فیبرو دیسپلازی
- رادیوگرافی ساده
- ام آر آی
- اسکن استخوان
- بیوپسی (نمونه برداری) از تومور
- بررسی تغییرات هورمونی با آزمایشات خون
درمان فیبرو دیسپلازی
براساس شرایط سنی ، محل آناتومیک ضایعه و نوع ضایعه (منفرد یا متعدد) و میزان پیشرفت عارضه درمان فیبرو دیسپلازی می‌تواند شامل موارد زیر باشد:
- درمان‌های دارویی
به منظور کنترل فعالیت سلول های تومور، مهار جذب استئوکلاستیک استخوان و مدیریت درد شامل بیس فسفونات ها ( مانند آلندرونیت) به صورت انفوزیون وریدی و داروهای درمان پوکی استخوان برای تقویت استخوان‌ها و کاهش ریسک شکستگی استخوان
- درمان جراحی
مواردی که ممکن است درمان جراحی توصیه شود عبارتند از:
- اصلاح دفورمیتی استخوان‌ها
- مواردی که نیاز به جلوگیری از شکستگی دارند
- مواردی که شکستگی با گچ گرفتن بهبود پیدا نکرده و یا دچارجابجایی قطعات شکسته شده است
- بدخیم شدن تومور
معمولا جراحی شامل برداشتن ضایعه استخوانی است و ممکن است از پیچ و پلاک برای جلوگیری از شکستگی و یا تثبیت استخوان یا پیوند استخوانی استفاده شود.
با توجه به احتمال پیدایش سارکوما به دنبال پرتو درمانی، درمان بیماران مبتلا به دیسپلازی فیبرو نباید توسط پرتودرمانی صورت گیرد.
